Der eksisterer ingen etableret behandling for multifokal leukoencefalopati (PML) med idiopatisk CD4 + lymfocytopeni (ICL), men tyske forskere rapporterer nu om et sjældent tilfælde af vellykket behandling af PML med ICL.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en multifokal demyeliniserende hjernesygdom forårsaget af reaktivering af en tidligere erhvervet JC-virus (JCV) infektion samtidigt med, at patienten har en immmundefekt. PML er således oftest forbundet med en human immundefektvirus (HIV) infektion og behandling af multipel sklerose med Natalizumab, men PML optræder sjældent sammen med andre autoimmune lidelser og sygdomme.

”Men”, skriver en tysk forskergruppe tilknyttet unniversitetshospitalet i Bonn i et netop publiceret letter to the editor, om behandling af sygdommen:

”For nylig er der rapporteret om tilfælde af PML med idiopatisk CD4 + lymfocytopeni (ICL), der ikke er ledsaget af anden immundefekt. I mangel af en veletableret terapi er behandling af disse patienter fortsat en udfordring, men en genopbygning af immunsystemet ved hjælp af immunkontrolhæmmere indeholder løfter om en potentiel behandlingstilgang.”

PML er en sjælden sygdom, virusset som forårsager sygdommen blev første gang isoleret fra en patients hjerne i 1970, men det var først under hiv- og aids-epidemien i 1980 og 90’erne, at forskere for alvor begyndte at få kendskab til sygdommen og det bagved liggende virus. Patienter med AIDS udgør fortsat majoriteten af patienter, dødeligheden er meget høj, og forskere verden rundt har derfor forsøgt at behandle PML- patienter med en række præparater som for eksempel topotecan, cidofovir, mefloquin og lefulunomide, dog uden nævneværdig succes.

Det tyske forskerhold mener imidlertid at have fundet frem til nivolumab som mulig behandling efter at have opnået markante resultater med behandling med det monoklonal antistof, som bindes til PD-1-receptorerne og derigennem øger immunsystemets antineoplastiske respons.

”Vi har vist et sjældent tilfælde af vellykket behandling af PML med ICL med Nivolumab, en programmeret celledød (PD) 1-hæmmer,” skriver Laura Fischbach.