Spredning af ALS følger et specifikt mønster
EAN: ALS spreder sig via et præferencemønster, og der er også en sammenhæng mellem det specifikke spredningsmønster og det kliniske billede. Spredningen er altså ikke tilfældig, men involverer i stedet hyppigt de regioner, hvor symptomerne debuterer.
Det har en række italienske forskere undersøgt i et single center retrospektivt kohortestudie, hvis resultater bliver fremlagt på EAN-konferencen 2022 (abstract OPR-053).
I studiet har forskerne evalueret sammenhængen mellem sygdommens retningsbestemte udvikling efter symptomdebut og motorisk og neuropsykologisk fænotype hos 854 italienske ALS-patienter.
Rækkefølgen af berørte regioner blev fastslået ud fra patienternes medicinske historik. Den motoriske fænotype blev vurderet ud fra Penn Upper Motor Neuron Score (PUMNS) og MRC-skala for muskelstyrke. Den italienske version af Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS) blev brugt til at evaluere kognitive og adfærdsmæssige profiler.
Resultaterne viste, at den hyppigste retningsbestemmelse af initial spredning omfattede tilstødende horisontale regioner (41 procent), og den blev observeret hos patienter med lavere MRC (p=0,049), mens vertikal spredning (17 procent) var forbundet med højere PUMNS (p<0,0001) og med reduceret overlevelse (p=0,001). Ikke-sammenhængende sygdomsspredning blev hyppigere observeret hos ældre patienter med samme motoriske profil som patienter med vertikal spredning og med svækkelse af ALS-specifikke og ikke-specifikke domæner ved ECAS.
