Patienter med Lambert-Eaton syndrom har normal livslængde
Patienter med den sjældne muskelsvindssygdom myastent syndrom, også kaldet Lambert-Eaton syndrom, har ikke en kortere levetid end baggrundsbefolkningen.
Og hvis patienterne har en tilstødende småcellet lungekræft som op til halvdelen har, så lever de længere end lungekræftpatienter uden Lambert-Eaton syndromet, viser nyt hollandsk studie.
Lambert – Eaton syndrom, et autoimmunt syndrom der skyldes antistoffer mod præsynaptiske calciumkanaler, kan også ses som et paraneoplastisk symptom – især i forbindelse med småcellet lungekræft, SCLC. Sygdommen viser sig som svaghed, øget muskulær træthed især i armen og ben. Ved paraneoplastisk symptom retter behandlingerne sig dog primært mod canceren.
Ifølge den hollandske undersøgelse, Long‐term follow‐up, quality of life, and survival of patients with Lambert‐Eaton myasthenic syndrome, som netop er offentliggjort i tidsskriftet Neurology, er mængden af forskning i patienter og deres levevilkår med denne sjældne sygdom forsvindende lille.
Forskerne undersøgte derfor ud over livslængde, sundhedsrelateret livskvalitet, HRQOL samt den mentale og fysiske tilstand, blandt 150 patienter med hensigten at finde ud af, hvordan disse patienter har det, og hvad symptomatisk og immunsuppressiv behandling for Lambert-Eaton syndrom betyder for dem.
”Vores undersøgelse viser, at tumoroverlevelse øges hos alle patienter med SCLC-LEMS med både begrænset og omfattende sygdom. Medianoverlevelse er fordoblet hos patienter med SCLC-LEMS med omfattende sygdom sammenlignet med patienter med SCLC uden LEMS, og den samlede overlevelse på fem år øges fra 4,4 procent til 21 procent, skriver forskerne og fortsætter:
”Flere tidligere mindre undersøgelser har rapporteret om denne forbedrede overlevelse. Vores undersøgelse viser, at denne forbedrede overlevelse ikke blot kan tilskrives tumorstadiet (patienter med SCLC-LEMS findes hyppigere, mens de stadig har begrænset sygdom). Der vil være en uundgåelig tids-bias på grund af forudgående diagnosticering af SCLC på grund af neuromuskulære symptomer, men dette kan ikke helt forklare overlevelsesforskellen. Denne yderligere forbedring i overlevelse understøtter en biokemisk eller immunologisk årsag, såsom en anti-tumor immunrespons,” skriver forskerne.
Ifølge forskerne lever patienter med LEMS, men uden tumor, ligeså længe som den hollandske baggrundsbefolkning, men til gengæld er deres sundhedsrelaterede livskvalitet signifikant ringere i forhold til baggrundsbefolkningen. Sammenlignet med patienter med myasthenia gravis (MG) levede de dog længere og HRQOL var næsten den samme.
”I denne observationsundersøgelse havde vi til formål at karakterisere funktionsnedsættelser i løbet af sygdomsforløbet og livskvaliteten for patienter med LEMS. Vi viser, at størstedelen af patienter med LEMS har et relativt stabilt sygdomsforløb efter diagnose og behandling. Den reducerede HRQOL hos patienter med LEMS var sammenlignelig med den hos patienter med MG og relaterede mest til fysiske begrænsninger. Patienter med LEMS kan have et relativt godt kontrolleret liv med hovedsageligt fysiske begrænsninger og normal mental livskvalitet. Et flertal af patienter med LEMS rapporterer et stabilt sygdomsforløb og forbliver uafhængige af pleje over tid efter korrekt behandling," skriver forskerne, der vurderer, at studiets informationer om langsigtet prognose og levevilkår for patienterne kan anvendes af såvel patienter som læger:
”Undersøgelsens detaljerede oplysninger kan vejlede forventninger til læger og patienter og være af potentiel relevans for behandlingsvalg. Selvom LEMS normalt er en kronisk sygdom med langvarige fysiske begrænsninger og nedsat livskvalitet, resulterer passende behandling i et relevant fald i funktionsnedsættelser for de fleste patienter,” skriver forskerne, der iagttager højere scoring af livskvalitet blandt patienter, der har arbejde eller er i forhold.
